神经内科医学高级职称(正高)冲刺密卷答案(I3)

1. [多选题]关于药物遗传多态性，叙述正确的有

A. 可表现为药物代谢酶的多态性
B. 可表现为药物转运蛋白的多态性
C. 可表现为药物作用受体或靶位的多态性
D. 多态性的存在可能导致了许多药物在治疗中药效和不良反应的个体差异
E. 是药物基因组学的基础

2. [多选题]脑桥出血有哪些临床特点：

A. 针尖样瞳孔
B. 中枢性高热
C. 呼吸不规则
D. 常有"三偏"综合征
E. 起病急骤

3. [单选题]面色黧黑，肌肤甲错多属（ ）

A. 肾精久耗
B. 肾阳亏虚
C. 水饮内停
D. 血瘀日久
E. 寒湿带下

4. [多选题]关于脊髓休克病变的描述，下列正确的是

A. 肌张力降低
B. 弛缓性瘫痪
C. 腱反射消失
D. 痛温觉消失
E. 病理征阳性

5. [多选题]74岁女性患者诊断为延髓背外侧综合征（椎动脉系统血栓形成），可能出现以下哪些症状体征

A. 一侧眼裂小、瞳孔小
B. 眩晕、恶心、呕吐及共济失调
C. 一侧面部及对侧躯体痛觉减退
D. 吞咽困难、呛水和言语不清
E. 一侧失明及对侧偏瘫

6. [多选题]哪些检查有助于重症肌无力的诊断

A. 肌肉疲劳试验
B. 血清中AchRAb
C. 低频神经重复电刺激
D. 腾喜龙或新斯的明试验
E. 胸部CT

7. [多选题]目前用来治疗脑囊虫病的药物有

A. 青霉素G
B. 泼尼松
C. 阿苯哒唑
D. 吡喹酮
E. 四环素

8. [多选题]MS的治疗方法包括

A. 激素
B. 硫唑嘌呤
C. 干扰素-β
D. 环孢素A
E. 干扰素-γ

9. [多选题]可引起运动障碍的药物有（ ）

A. 奋乃静
B. 氟哌啶醇
C. 甲氧氯普胺
D. 盐酸氟桂利嗪胶囊
E. 盐酸苯海索

10. [多选题]重症肌无力患者可有下列哪些表现

A. 侵犯骨骼肌
B. 肌疲劳试验阴性
C. 晨轻暮重
D. 活动后加重、休息后减轻
E. 波动性肌无力

1.正确答案 ：ABCDE

2.正确答案 ：ABCE

解析：脑桥出血的临床表现包括针尖状瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，起病急骤。（1） 脑桥出血临床特征：1） 出血量少时患者意识清楚，可出现交叉性瘫、偏瘫或四肢瘫，可表现Foville综合征、Millard-Gubler综合征及闭锁综合征等，常伴眩晕、复视及眼球偏斜。2） 出血量大时患者迅速进人昏迷，检查可见双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、四肢瘫及去皮质强直发作等，常可在48小时内死亡。不包括D项。故选ABCE

3.正确答案 ：D

4.正确答案 ：ABCD

5.正确答案 ：ABCD

6.正确答案 ：ABCDE

解析：实验室检查：1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查：1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE

7.正确答案 ：CD

8.正确答案 ：ABCD

9.正确答案 ：ABCD

10.正确答案 ：ACDE

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