2020住院医师规培考试宝典上海住院医师规培(儿科)模拟在线题库(A8)

1. [单选题]先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为( )

A. 21-羟化酶缺乏症
B. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C. 170α-羟化酶缺乏症
D. 醛固酮合成酶
E. 1β-羟化酶缺乏症

2. [单选题]确诊新生儿坏死性小肠结肠炎至少应禁食

A. 3~5天
B. 5~7天
C. 7~10天
D. 14~21天
E. 10~14天

3. [单选题]有关结节病描述，错误的是( )。

A. 淋巴结可呈蛋壳样钙化
B. 肺门淋巴结对称性肿大
C. 肿大淋巴结不压迫周围血管
D. 纵隔淋巴结肿大而肺门淋巴结不大者多见
E. 激素治疗效果好

4. [多选题]21-三体综合征的临床表现为( )

A. 通贯手、atd自增大，
B. 眼距宽、眼外侧上斜、舌常伸出口外
C. 关节可过度屈伸
D. 脚拇指球部胫侧弓纹
E. 角膜K-F环

5. [单选题]医疗机构在药品购销中暗中收受回扣或者其他利益的，应承担的法律责任是

A. 民事赔偿
B. 撤销药品批准证明文件
C. 吊销医疗机构制剂许可证
D. 罚款
E. 警告

6. [单选题]1岁女婴，腹泻3日，每日6～7次。稀水便，尿量略减少。查体：皮肤弹性略差，眼窝略凹，有泪，心音有力，双肺清，腹软。血钠131mmol／L，判断其脱水性质为( )

A. 轻度低渗脱水
B. 轻度等渗脱水
C. 中度低渗脱水
D. 中度等渗脱水
E. 重度等渗脱水

7. [单选题]1岁以内小儿心力衰竭最常见的原因是

A. 心律失常
B. 先天性心脏病
C. 心肌炎
D. 缺血性心脏病
E. 心内膜弹力纤维增生症

8. [单选题]房间隔缺损杂音产生是因为

A. 肺动脉瓣相对狭窄
B. 三尖瓣相对狭窄
C. 二尖瓣相对狭窄
D. 主动脉瓣相对狭窄
E. 血流通过缺损口

9. [单选题]《执业医师法》规定给执业医师予以表彰或奖励的情形，下列各项中在该法没有规定的是

A. 长期在边远贫困地区、少数民族地区条件艰苦的基层单位努力工作的
B. 对医学专业技术有重大突破，作出显著贡献的
C. 遇有自然灾害、传染病流行、突发重大伤亡事故等紧急情况时，救死扶伤、抢救诊疗表现突出的
D. 在执业活动中，医德高尚，事迹突出的
E. 服务态度和蔼，从未出现医患纠纷和医疗事故的

10. [单选题]男婴，10个月。发热1个月，耳流脓10天，皮疹5天入院。经查诊断为"朗格汉斯细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）"。下列哪项为最终确诊指标( )

A. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性
B. 患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损
C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性
D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常
E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒

1.正确答案 ：A

2.正确答案 ：C

3.正确答案 ：D

解析：结节病是多数器官的非干酪性肉芽肿，淋巴结受累后肿大。两肺淋巴结最易受累，其次为气管旁和主动脉弓旁淋巴结。

4.正确答案 ：ABCD

5.正确答案 ：D

6.正确答案 ：B

解析：轻度脱水表现为：精神状态无明显改变，失水比例占体重的5％以下，皮肤弹性稍差，口腔黏膜稍干燥，眼窝前囟稍凹陷，有泪，尿量略减少，无周围循环衰竭及酸中毒表现。水和电解质丢失大致相同则多引起等渗性脱水，精神萎靡，口渴明显，皮肤弹性稍差，血压低，血钠130~150mmol／L。

7.正确答案 ：B

8.正确答案 ：A

解析：房间隔缺损正常情况下，肺动脉瓣关闭较主动脉瓣关闭落后，但间距一般小于0．03秒，听诊时分辨不出两个成份。偶尔，在吸气期因静脉回心血流量增加，右室射血时间延长，肺动脉瓣与主动脉瓣关闭间距可超过0．04秒，听诊时可有肺动脉瓣区第二心音分裂，但呼气期这种分裂即消失。房间隔缺损时，不管是在吸气期，还是在呼气期，左向右分流汇同静脉回流使右室舒张期容量负荷增大，右室射血时间明显延长，故听诊时肺动脉瓣区第二心音出现固定分裂。

9.正确答案 ：E

10.正确答案 ：E

解析：目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性；②S-100蛋白阳性；③α-D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和（或）CDla单抗染色阳性。

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