住院医师规培考试宝典宁夏住院医师规培(儿科)提分加血考试试题(AA4)

1. [单选题]有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是

A. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
B. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C. 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
D. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
E. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

2. [单选题]女婴胎龄34周，因宫内窘迫行剖宫产，生后，3h呻吟，青紫明显，进行性呼吸困难

A. 新生儿湿肺症
B. 新生儿感染性肺炎
C. 新生儿呼吸窘迫综合征
D. 新生儿窒息
E. 新生儿颅内出血

3. [单选题]21-三体综合征的表现是

A. 四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿
B. 手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚
C. 四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常
D. 全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿
E. 四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常

1.正确答案 ：A

解析：先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

2.正确答案 ：C

3.正确答案 ：C

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