脊髓性肌萎缩症的临床表现包括（ ）

[多选题]脊髓性肌萎缩症的临床表现包括（ ）

A. 好发于儿童期
B. 进行性近端肌肉无力、萎缩
C. 腓肠肌假性肥大
D. 腱反射减弱或消失
E. 肌电图呈神经源性损害

正确答案 ：ABDE

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[多选题]腰椎穿刺脑脊液中蛋白为2.0g／L（200mg／dl），与下列哪种疾病符合

A. 脊髓压迫症
B. 运动神经元疾病
C. 结核性脑膜炎
D. 脑肿瘤
E. 格林-巴利综合征

正确答案 ：ACD

解析：格林-巴利综合征的脑脊液多表现为蛋白-细胞分离现象，但蛋白不会高到如此程度。运动神经元病脑脊液中蛋白含量一般在正常范围。

[多选题]吉兰-巴雷综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多神经病相同之处在于

A. 脑脊液蛋白细胞分离现象
B. 病程发展的规律
C. 出现相同的前驱症状
D. 周围神经传导速度减慢
E. 对糖皮质激素治疗均有效

正确答案 ：AD

解析：糖皮质激素治疗吉兰-巴雷综合征效果不明确。

[多选题]Lewy体可见于

A. 纹状体黑质变性
B. 帕金森病
C. Lewy体痴呆
D. OPCA
E. Shy-Drager综合征

正确答案 ：ABCDE

[多选题]52岁女性患者，午睡后出现左眼失明、右侧偏瘫，病后翌日查体：Broca失语，左眼裂小、瞳孔小，右侧偏瘫、偏身感觉减退。以下哪些检查可能出现有意义的异常

A. 腰穿、脑脊液检查
B. 右侧视网膜动脉压
C. 头部CT
D. 经颅多普勒超声
E. 脑血管造影

正确答案 ：CDE

[多选题]关于儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波，叙述正确的有

A. 大多数病例仅在睡眠中发作
B. 预后良好，青春期早期有自行缓解的趋势
C. 脑电图的特征在于一侧中央颞部棘波，多为双相形态，清醒中频繁出现
D. 发作相对稀疏
E. 5~10岁发病最为多见

正确答案 ：ABDE

解析：有遗传倾向，是小儿良性癫痫中最常见的一种类型，发病率占小儿癫痫的15%～25%，起病年龄为2～13岁，76%在5～10岁，男孩多于女孩，不管治疗与否，在15岁前多停止发作，常为口咽发作，如：唾液增多，喉头咕咕作响，口唇及舌抽动，下颌关节挛缩，不能张口，不能说话，舌僵硬，不能吞咽，有窒息感，肢体抽搐可限于一侧，也可同侧上下肢抽动，常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失，可有不同程度的意识障碍，若继发全身发作则意识完全丧失。75%的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作，发作比较稀疏，一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常，在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖 慢波，睡眠期发作频繁明显多于清醒期，自然睡眠脑电图容易记录到这种异常，过度换气和闪光刺激可诱发。故选ABCE。

[多选题]苯妥英钠的常见不良反应有

A. 恶心、呕吐、厌食等消化道症状
B. 毛发脱落
C. 皮疹
D. 体重增加
E. 齿龈增生

正确答案 ：ACE

[多选题]以下哪类病人是结核病易感者

A. 糖尿病，血糖长期＞10mmol/L
B. 多发性肺栓塞患者
C. 类风湿关节炎，长期应用免疫抑制药者
D. 隐球菌性肺炎并咯血者
E. 支气管哮喘，长期应用糖皮质激素者

正确答案 ：ABCDE

解析：皮质激素类、免疫抑制药常造成隐性结核，免疫力低下等人群是结核病的易感易发病人群。

[多选题]腓骨肌萎缩症的临床表现包括

A. 表现为双下肢痉挛性瘫痪
B. 双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"
C. 多伴有弓形足、马蹄内翻畸形
D. 常见于儿童期或青少年期发病
E. 隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性

正确答案 ：BCDE

[多选题]关于胼胝体变性，叙述正确的有

A. 病理改变主要为胼胝体脱髓鞘及坏死
B. 急性期可以表现为智力减退或昏迷
C. 死亡原因通常为其并发症
D. 常见于胃肠道手术后
E. 脑电图可以表现为周期性三相波

正确答案 ：ABCE

解析：急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱；亚急性表现为严重的持续性呆傻；慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。 胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质；组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。根据临床经验在急性期可以表现为智力减退或昏迷，脑电图检查结果表现为周期性三相波，病理改变主要是为脱髓鞘坏死，致死的原因为其并发症。选ACDE

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