Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点

[多选题]Shy-Drager综合征自主神经功能异常的特点

A. 直立性低血压
B. 晕厥
C. 性功能减退、阳痿
D. 体表温度异常
E. 便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留

正确答案 ：ABCDE

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[多选题]关于脊髓血管疾病，正确的是

A. 脊髓前动脉供血的脊髓灰质对缺血的耐受性比白质差
B. 脊髓后动脉供血区更易发生缺血性损害
C. 脊髓对缺血的耐受性较好
D. 轻度间歇性供血不足会对脊髓造成明显的病理损害
E. 脊髓缺血后的病理改变与脑缺血相似

正确答案 ：ACDE

[多选题]神经纤维瘤病皮肤特征是

A. 以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣
B. 出生时可见皮肤牛奶咖啡斑
C. 皮肤纤维瘤和纤维软瘤主要分布于躯干和面部皮肤，多呈粉红色，数目、大小不等
D. 口鼻三角区对称蝶性分布皮脂腺瘤
E. 大而黑的色素沉着

正确答案 ：BCE

解析：皮肤症状几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一；大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤；皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。故选BCE。

[单选题]望小儿指纹，食指第一节为（ ）

A. 气关
B. 风关
C. 命关
D. 火关
E. 血关

正确答案 ：B

[多选题]Wilson病的临床诊断标准包括

A. 肝病史或肝病征
B. 锥体外系症状
C. 血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高
D. 角膜K-F环
E. 阳性家族史

正确答案 ：ABCDE

解析：肝豆状核变性诊断标准：家族遗传史：父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状；肉眼或裂隙灯证实有K-F环；血清铜蓝蛋白＜200mg/L或铜氧化酶＜0.2OD。 5.尿铜＞1.6μmol/24h。 肝铜＞250μg/g（干重）。故选ABCDE。

[多选题]关于胼胝体变性，叙述正确的有

A. 急性期可以表现为智力减退或昏迷
B. 常见于胃肠道手术后
C. 脑电图可以表现为周期性三相波
D. 死亡原因通常为其并发症
E. 病理改变主要为胼胝体脱髓鞘及坏死

正确答案 ：ACDE

解析：急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱；亚急性表现为严重的持续性呆傻；慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。 胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质；组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。根据临床经验在急性期可以表现为智力减退或昏迷，脑电图检查结果表现为周期性三相波，病理改变主要是为脱髓鞘坏死，致死的原因为其并发症。选ACDE

[多选题]以下关于高血压和脑血管病关系的描述不正确的是

A. 高血压不是脑卒中的独立危险因素
B. 高血压是脑卒中最重要的危险因素
C. 只有收缩压的增高会增加脑卒中的发病率
D. 血压只和脑梗死的发病呈正相关
E. 血压只和脑出血的发病呈正相关

正确答案 ：ACDE

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