1. [多选题]单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗可选择下列哪些药物治疗
A. 氟胞嘧啶
B. 万古霉素
C. 更昔洛韦
D. 氯霉素
E. 阿昔洛韦
2. [多选题]引起面肌痉挛的疾病有
A. 脑干脑炎
B. 桥脑小脑角肿瘤
C. 抽动症
D. 外伤
E. 特发性面神经麻痹
3. [多选题]原发性三叉神经痛的下列哪项表述是其诊断依据:
A. 面部突发的短暂剧痛
B. 神经系统无阳性体征
C. 疼痛发作前常有先兆
D. 可有触发点
E. 伴疼痛区痛觉缺失
4. [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
A. 患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
B. 有伴发肿瘤的倾向
C. 球结膜处的毛细血管扩张
D. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
E. 婴儿期出现的进行性共济失调
5. [多选题]关于眼底检查正确的是:
A. 检查时检查者背光而坐,患者眼球正视前方
B. 瞳孔太小时可事先用散瞳药
C. 查右眼时,检查者站于患者右侧,右眼观察眼底
D. 检查时患者背光而坐,眼球正视前方
E. 查左眼时,检查者站于患者右侧,右眼观察眼底
1.正确答案 :CE
2.正确答案 :ABDE
3.正确答案 :ABD
4.正确答案 :ABCDE
解析:神经系统症状
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;
⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
皮肤改变
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1]
呼吸道感染
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1]
伴发肿瘤倾向
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
5.正确答案 :CD
解析:眼底检查正确的是BE1.检查宜在暗室中进行,病人多取坐位,检查者坐位或立位均可。检查右眼时检查者位于患者的右侧,用右手持镜,右眼观察;检查左眼时,则位于患者左侧,左手持镜,用左眼观察。2.对小儿或瞳孔过小不易窥入时,常须散瞳观察,散瞳前必须排除青光眼。
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