74岁女性患者诊断为延髓背外侧综合征（椎动脉系统血栓形成），可

[多选题]74岁女性患者诊断为延髓背外侧综合征（椎动脉系统血栓形成），可能出现以下哪些症状体征

A. 一侧眼裂小、瞳孔小
B. 眩晕、恶心、呕吐及共济失调
C. 一侧面部及对侧躯体痛觉减退
D. 吞咽困难、呛水和言语不清
E. 一侧失明及对侧偏瘫

正确答案 ：ABCD

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[多选题]强直性肌营养不良症患者可伴有

A. 白内障
B. 视网膜变性
C. 眼球内陷
D. 眼睑下垂
E. 心律失常

正确答案 ：ABCDE

[多选题]哪些检查有助于重症肌无力的诊断

A. 肌肉疲劳试验
B. 血清中AchRAb
C. 低频神经重复电刺激
D. 腾喜龙或新斯的明试验
E. 胸部CT

正确答案 ：ABCDE

解析：实验室检查：1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。3.血清自身抗体谱检查(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。其他辅助检查：1.肌疲劳试验(Jolly试验) ?受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) ?腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。4.病理学检查 ?诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。:所以选ABCDE

[多选题]下述哪些瞳孔改变的表述是正确的

A. 两眼视力高度减退时瞳孔散大
B. 动眼神经麻痹可致瞳孔散大
C. 颞叶钩回疝侧瞳孔散大
D. Adie瞳孔表现为一侧瞳孔散大
E. Horner征瞳孔散大

正确答案 ：ABCD

[多选题]脑出血常见的并发症包括

A. 应激性溃疡
B. 脑疝
C. 继发感染
D. 水、电解质紊乱
E. 中枢性高热

正确答案 ：ABCDE

[多选题]长期服用苯妥英钠可引起下列哪些副作用：

A. 恶心
B. 共济失调
C. 眼球震颤
D. 痴呆
E. 肌张力增高

正确答案 ：ABC

[多选题]关于多系统萎缩正确的是

A. 原因不明
B. 纹状体黑质变性
C. 自主神经系统受累
D. 橄榄脑桥小脑萎缩
E. 高发年龄为52.5～55岁

正确答案 ：ABCDE

[多选题]检查面神经应观察：

A. 额纹抬举是否无力
B. 眼裂可否闭严
C. 鼻唇沟是否变浅
D. 咀嚼肌力
E. 皱眉是否对称

正确答案 ：ABCE

解析：运动检查 检查面部表情肌时，首先观察两侧面部是否对称，包括前额皱纹、眼裂、鼻唇沟和口角是否相等。然后嘱病人作抬额、皱眉、闭眼、露齿，鼓腮和吹哨等随意动作。临床上检查面神经时应观察额纹抬举是否无力，眼裂可否闭严，鼻唇沟是否变浅，皱纹是否对称。不包括D项，故选ABCE。

[多选题]对皮质纹-状体-脊髓变性的描述正确的是

A. 患者多为中老年人
B. 儿童无发病者
C. 积极治疗后多数患者可存活5年左右
D. 脑脊液中可发现巨细胞病毒抗体滴度增高
E. 地西泮可改善患者的肌阵挛状况

正确答案 ：AE

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