正高级卫生专业技术资格考试宝典2019神经内科高级职称(正高)模拟考试系统(AD7)

1. [多选题]可引起呼吸肌麻痹的疾病有

A. 周期性瘫痪
B. 高位颈髓肿瘤
C. 多发性神经病
D. Guillain-Barre综合征
E. 急性上升性脊髓炎

2. [多选题]Guillain-Barre综合征的急性期治疗下列哪些是正确的

A. 重症病例可采用血浆交换疗法
B. 呼吸肌麻痹可使用呼吸机辅助呼吸
C. 急性期采用大剂量皮质激素冲击疗法
D. 主要采取对症及支持疗法
E. 重症病例可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注

3. [多选题]脑小血管病MRI表现包括（ ）

A. 血管周围间隙异常扩张
B. 微出血
C. 腔隙灶
D. 脑萎缩
E. 白质病变

4. [多选题]原发性三叉神经痛的特点

A. 短暂性痛
B. 反复发作
C. 神经系统检查有阳性体征
D. 发作间期正常
E. 以三叉神经第二、三支多见

5. [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

A. 有伴发肿瘤的倾向
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 婴儿期出现的进行性共济失调
D. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
E. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

6. [多选题]周围神经病常用的检查有

A. 神经传导速度
B. 神经活组织检查
C. 事件相关电位
D. 肌电图
E. 视觉诱发电位

7. [多选题]肝豆状核变性与哪种物质代谢无关？

A. 硒
B. 铁
C. 铜
D. 锌
E. 硫化物

8. [多选题]脊髓压迫症的患者常可表现为

A. 反射改变
B. 传导束性感觉障碍
C. 自主神经障碍
D. 无运动障碍
E. 神经根损害症状

9. [单选题]十二经脉气血流注运行为（ ）

A. 循环贯注
B. 左右贯注
C. 直线贯注
D. 手足贯注
E. 上下贯注

10. [多选题]椎基底动脉系统TIA可出现

A. 眼球震颤
B. 共济失调
C. 眼肌麻痹
D. 交叉瘫或双侧肢体瘫
E. 失语

1.正确答案 ：ABDE

2.正确答案 ：ABDE

3.正确答案 ：ABCDE

4.正确答案 ：ABDE

解析：神经系统检查有阳性体征应为继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛多在40岁以后发生，女性较为多见其临床表现有如下特点：(l)疼痛发作常无预兆，为骤然发生的闪电式、短暂而剧烈的疼痛。(2)疼痛的性质多种多样，可呈撕裂样、电灼样、刀割样或针刺样等。(3)患者在疼痛发作时有特殊痛苦的表情，常以手掌或毛巾紧揉病侧面部，以期减轻疼痛，有的发作时不断地作咀嚼动作，发作严重者常伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牵向一侧，并有面部发红，眼结合膜充血、流泪、流涎等症状。(4)每次发作时间由数秒钟至一二分钟而骤然停止。善待疼痛触发点约有一半的三叉神经痛患者，在面部都有一个或多个特别敏感的扳机点，稍不注意就会触动引发疼痛，并放射到全身。人们扳机点的位置、大小各不相同，甚至小到一个点或一根胡须，大多分在嘴唇、鼻翼、脸颊、口角、舌头和眼睛等处。同时，气候变化也是三叉神经痛的易发因素，或被风吹着，或是乍热乍寒，都可使疼痛加剧。

5.正确答案 ：ABCDE

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

6.正确答案 ：ABD

7.正确答案 ：ABDE

8.正确答案 ：ABCE

9.正确答案 ：A

10.正确答案 ：ABCD

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