共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

正确答案 ：ABCDE

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

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[多选题]关于视觉传导通路，下列叙述哪些正确

A. 一侧视束含同侧视网膜颞侧半节细胞轴突
B. 视束的少数纤维止于上丘和顶盖前区
C. 光感受器是视锥细胞和双极细胞
D. 视网膜节细胞轴突构成视神经
E. 第3级神经元是外侧膝状体

正确答案 ：ABDE

[单选题]脾阳虚弱带下过多的治疗原则是（ ）

A. 健脾益气，清热止带
B. 健脾益气，清热利湿
C. 健脾益气，升清降浊
D. 健脾益气，固涩止带
E. 健脾益气，除湿止带

正确答案 ：E

[多选题]Lennox-Gastaut综合征的特征是（ ）

A. 睡眠期脑电图可见爆发性快节律
B. 脑电图背景活动异常
C. 3～8岁发病
D. 脑电图可见广泛性3Hz棘慢波节律
E. 多种癫痫发作类型

正确答案 ：ABCE

[多选题]复杂部分性发作又称之为

A. 颞叶性发作
B. 单纯部分性发作
C. 癫痫小发作
D. 癫痫大发作
E. 精神运动性发作

正确答案 ：AE

[多选题]脉搏至数较正常脉象慢的有（ ）

A. 结脉
B. 迟脉
C. 代脉
D. 涩脉
E. 紧脉

正确答案 ：ABC

[多选题]除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于

A. 皮肌炎
B. 先天性肌无力综合征
C. 肌萎缩侧索硬化
D. 兰伯特-伊顿综合征（Lambert-Eaton syndrome）
E. 脊髓灰质炎

正确答案 ：BCDE

解析：疲劳实验阳性：受累肌群连续运动后症状明显加重即为肌疲劳现象。成人MG患者强调定量疲劳实验，且制定有专项的评定量表，}但儿童MG中以年幼儿童发病为多见，检查依从性差，尚缺少年龄相关的儿童专项定量疲劳实验量表；还可以出现在ABCE4项急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。

[单选题]面青一般不见于的病证是（ ）

A. 寒证
B. 脾虚证
C. 血瘀
D. 惊风
E. 痛证

正确答案 ：B

[多选题]中医学"治未病"是指（ ）

A. 既病防变
B. 未病先防
C. 扶正祛邪
D. 治标治本
E. 正治反治

正确答案 ：AB

[多选题]阴阳互损的含义包括（ ）

A. 一方虚损不足，导致对方受损
B. 阴消阳长
C. 阴阳偏胜
D. 阴阳俱消
E. 阴阳对立制约

正确答案 ：ACD

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