正高医学高级职称考试宝典神经内科学正高卫在线题库(Z6)

1. [多选题]面肩肱型肌营养不良症的典型临床表现包括（ ）

A. 斧头脸
B. 鹤腿
C. 鱼嘴
D. 猫脸
E. 翼状肩

2. [多选题]下列叙述正确的有

A. Huntington舞蹈病属常染色体显性遗传病
B. 先天愚型属线粒体遗传病
C. 肝豆状核变性属常染色体隐性遗传病
D. 假肥大型肌营养不良症属X性连锁显性遗传病
E. 腓骨肌萎缩症可为X性连锁隐性遗传病

3. [多选题]延髓背外侧综合征的临床表现包括

A. 病变同侧指鼻试验（+）
B. 病变同侧Homer征
C. 病变同侧真性延髓性麻痹
D. 病变同侧面部与对侧半身痛温觉减退
E. 眩晕及眼球震颤

4. [多选题]手动法检查视野正确的是：

A. 将患者的视野与检查者本人的正常视野比较
B. 测试左眼时，患者以右手遮住右眼，以左眼注视检查者右眼
C. 外下方视野最大
D. 检查者与患者相距约60～100cm
E. 检查者背光坐于患者对面

5. [多选题]单纯疱疹病毒脑炎临床表现为

A. 偏瘫、失语
B. 意识障碍
C. Lhermitte征
D. 癫痫发作
E. 精神症状突出

1.正确答案 ：CDE

2.正确答案 ：ACE

3.正确答案 ：ABCDE

解析：Wa11enberg综合征又称延髓背外侧综合征，系因一侧椎动脉或其主要分支后下小脑动脉闭塞，引起延髓背外部缺血梗死的一种急性脑血管病。常出现剧烈眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、倾倒等前庭核急性受损症状；同时伴声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，病侧软腭麻痹、咽部感觉和咽壁反射减弱或消失（舌咽、迷走神经受损）；病灶侧肢体小脑性共济失调（绳状体受损）和Homer征（网状结构内的间脑脊髓束受损）；病灶侧面部和对侧枕颈部以下痛觉减退或消失（三叉神经脊髓束和网状结构内的侧脊髓丘脑束受损）等。

4.正确答案 ：ABCD

5.正确答案 ：ABDE

解析：任何年龄均可患病，约2∕3的病例发生于40岁以上的成人。原发感染的潜伏期为2~21天，平均6天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，约1/4患者有口唇疱疹史，病后体温可高达38.4~40.0℃。病程为数日至1~2个月。;临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1∕3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散，甚至不能自理生活；或表现木僵、缄默；或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。故选ABC。

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