肝豆状核变性的基本代谢缺陷是 ( )

[多选题]肝豆状核变性的基本代谢缺陷是 ( )

A. 肝脏不能正常合成铜蓝蛋白
B. 肠道吸收铜功能增强
C. 胆汁中排出铜量减少
D. 尿排铜量减少
E. 胆汁中排出铜增加

正确答案 ：AC

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[单选题]法洛四联症患儿可出现下列表现，但应除外哪一项( )

A. 青紫
B. 蹲踞
C. 昏厥
D. 体格发育正常
E. 杵状指(趾)

正确答案 ：D

[单选题]心肌细胞的自律性以窦房结最高，正常为

A. 25～40／min
B. 10～25／min
C. 40～60／min
D. 80～120／min
E. 60～100／min

正确答案 ：E

[单选题]男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点

A. 常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作
B. 脑电图在中央区颞中部有棘波或棘﹣慢波灶
C. 智力发育正常，神经系统无异常发现
D. 常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传
E. 抗癫痫药物需终身治疗

正确答案 ：E

解析：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波系特发性部分性癫痫，于特定年龄（2～13岁）起病，男多于女。常有家族史，预后良好，多于青春期发作停止，不必终身服用抗癫痫药物。

[多选题]尿崩症患儿的尿液检查以下哪些是错误的 ( )

A. 尿比重低，＜1.005
B. 尿量增多，达4～10升/日
C. 尿蛋白阳性
D. 血尿
E. 尿糖阳性

正确答案 ：CDE

[单选题]肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别是

A. 多饮、多尿、烦渴
B. 高渗性脱水
C. 尿比重低，尿渗透压一般在50～200mmol/L
D. 禁水试验尿比重升高不明显
E. 加压素试验提高尿渗透压程度

正确答案 ：E

解析：肾性尿崩症加压素试验提高尿渗透压不超过9%。其他选项为尿崩症共性。

[单选题]为促进铁的吸收，服用铁剂最好的方法是( )

A. 与牛奶同服，餐前服用
B. 与维生素C同服，两餐间服用
C. 与维生素C同服，餐前服用
D. 与维生素C同服，餐后服用
E. 与葡萄糖同服，餐间服用

正确答案 ：B

解析：【解析】口服铁剂以两餐之间口服为宜，既可减少胃肠副反应，又可增加吸收。同时服用维生素C，可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。

[单选题]2:1等张含钠液的组成是 ( )

A. 2份生理盐水，1份5%碳酸氢钠
B. 2份葡萄糖，1份5%碳酸氢钠
C. 2份葡萄糖，1份生理盐水
D. 2份生理盐水，1份1.4%碳酸氢钠
E. 2份葡萄糖，1份1.4%碳酸氢钠

正确答案 ：D

[单选题]营养性巨幼红细胞性贫血有

A. 骨髓巨核细胞明显减少
B. 网织红细胞升高
C. 中性粒细胞分叶过多
D. PA-IgG阳性
E. 原幼细胞增多

正确答案 ：C

解析：营养性巨幼红细胞性贫血外周血象网织红细胞、红细胞、白细胞、血小板计数常减少。可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

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