儿科陕西住院医师规培2019冲刺密卷讲解(Z5)

1. [单选题]有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是

A. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
B. 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
C. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
D. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高
E. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

2. [单选题]1岁半患儿，发热、腹泻3天。体检：面色苍白，气促，心前区闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音，心率60次／分，律齐，ECG示Ⅲ度房室传导阻滞。X线检查示心脏扩大。最可能的诊断为( )

A. 感染性心内膜炎
B. 病毒性心肌炎
C. 先天性Ⅲ度房室传导阻滞
D. 先心伴心功能不全
E. 扩张性心肌病

3. [单选题]在医疗过程中，医生的医疗权应该

A. 服从医院的发展
B. 服从病人的权利
C. 服从医院行政领导
D. 服从家属的意愿
E. 服从社会公益

1.正确答案 ：D

解析：先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：①患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。②尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。

2.正确答案 ：B

3.正确答案 ：B

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