尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

[单选题]尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

A. 神经鞘磷脂酶
B. 葡萄糖脑苷酶
C. 葡萄糖醛酸酶
D. 氨基己糖酶
E. 己糖激酶

正确答案 ：A

解析：尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

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[单选题]同一批号浓度的质控品，对于血糖在A实验室20天测定结果的变异系数（CV1）为3.2%，B实验室20天测定结果的变异系数（CV2）为2.1%。下列哪项是正确的（ ）

A. 对于血糖的精密度，A实验室大于B实验室
B. 对于血糖的精密度，A实验室等于B实验室
C. 对于血糖的精密度，B实验室高于A实验室
D. 对于血糖的精密度，B实验室与A实验室难以比较
E. 以上都不对

正确答案 ：C

[单选题]体内最强烈的纤溶激活物是

A. Ⅻa
B. Ⅱa
C. u－PA
D. t－PA
E. PAI

正确答案 ：D

[单选题]血液系统疾病诊断必不可少的步骤是

A. 周围血液涂片
B. 淋巴穿刺涂片
C. 骨髓穿刺液涂片
D. 超声显像
E. CT检查

正确答案 ：C

[单选题]血栓调节蛋白的生理特点，不正确的是

A. 与PC分子具有同源性
B. 其基因位于第20号染色体
C. 存在于所有血管内皮细胞中
D. 存在于淋巴管内皮细胞
E. 可与凝血酶形成复合物

正确答案 ：C

解析：血栓调节蛋白存在于除脑血管外的所有血管内皮细胞中。蛋白C系统的活化随着凝血酶的产生并与内皮细胞表面的血栓调节蛋白形成复合物而启动。

[多选题]以下可能影响凝血酶原时间测定结果的标本采集环节是（ ）。

A. 0.109mol/L枸橼酸钠抗凝剂与血液之比为1：10
B. 通过中央静脉导管采集血样
C. 静脉压迫时间过长
D. 血细胞比容47%
E. 标本溶血

正确答案 ：ABCE

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