2023正高医学职称考试宝典神经内科医学高级职称(正高)冲刺密卷详细答案(N5)

1. [多选题]朊蛋白病是指一组可传递性海绵状脑病，它包括以下疾病

A. 人类的kuru病
B. Creutzfeldt-Jakob disease
C. Gerstmann-Straussler-Scheinker
D. 致死性家族性失眠症
E. 多灶性白质脑病

2. [多选题]下列哪些疾病属于帕金森叠加综合征

A. 多系统萎缩
B. 脑炎后帕金森综合征
C. 橄榄桥脑小脑萎缩
D. 皮质基底节变性
E. 特发性震颤

3. [多选题]下列符合丛集性头痛特征的是（ ）

A. 女性多见
B. 一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛
C. 反复密集发作
D. 同侧颜面部自主神经症状
E. 多在每天固定时间发作

4. [多选题]关于闭锁综合征正确的是：

A. 患者意识清楚
B. 几乎全部运动功能丧失，不能言语、吞咽，不能活动
C. 能以睁闭眼或眼球上下运动与周围建立联系
D. 由于双侧皮质核束及皮质脊髓束受损所致
E. 见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管疾病

5. [多选题]颈椎病可以选用的神经电生理检查包括

A. 神经传导和F波测定
B. 肌电图
C. 重复神经电刺激
D. 躯体感觉诱发电位
E. 脑干听觉诱发电位

6. [多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

A. 婴儿期出现的进行性共济失调
B. 球结膜处的毛细血管扩张
C. 患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D. 有伴发肿瘤的倾向
E. 可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

7. [多选题]水肿的治疗原则包括（ ）

A. "开鬼门"
B. "洁净府"
C. "去菀陈莝"
D. "腰以下肿，当利小便"
E. "腰以上肿，当发汗……"

8. [多选题]下列脏腑中与胸痹的发生密切相关的有（ ）

A. 心
B. 肝
C. 脾
D. 肺
E. 肾

9. [多选题]一侧中脑出血的临床表现可有

A. 交叉性瘫痪
B. 同侧动眼神经瘫痪
C. 同侧面神经瘫痪
D. 对侧面神经瘫
E. 对侧肢体不自主运动

10. [多选题]下列符合偏头痛特征的有（ ）

A. 反复密集发作
B. 一般持续4～72h
C. 可伴有恶心、呕吐
D. 畏光、畏声
E. 常规体力活动可加重

1.正确答案 ：ABCD

2.正确答案 ：ACD

解析：MSA是由三种少见的散发性进行性神经变性综合征组成。它们是以纹状体黑质变性(黑质、纹状体、小脑受损)为主，主要表现为喉部喘鸣。 SDS 以自主神经系统损害症状为特征的夏-德雷格(Shy-Drager)综合征(自主神经系统受损)，主要表现为直立性低血压，简称SDS OPCA 以小脑病变体征为特点的橄榄脑桥小脑萎缩。 PSP 进行性核上性麻痹、常出现双眼球的上下活动障碍；体位性低血压综合征于直立体位时可出现血压明显下降；肝豆状核变性可查到眼角膜色素环（K-F环）以及血清铜氧化酶减少；而橄榄桥-小脑萎缩症在脑MRI影像学上表现为明显的脑干、小脑萎缩等。故选ACD。

3.正确答案 ：BCDE

4.正确答案 ：ABCD

5.正确答案 ：ABD

6.正确答案 ：ABCDE

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE

7.正确答案 ：ABCDE

8.正确答案 ：ABCDE

9.正确答案 ：ABDE

10.正确答案 ：BCDE

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