典型苯丙酮尿症的发病机理为

[单选题]典型苯丙酮尿症的发病机理为

A. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
B. 四氢生物喋呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

正确答案 ：A

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[多选题]小儿用药剂量的计算一般认为 ( )

A. 最简单的方法是按年龄计算
B. 最基本的方法是按体重计算
C. 最常用的方法以成人剂量折算
D. 最准确的方法是按体表面积计算
E. 以上均正确

正确答案 ：BD

[单选题]男孩10岁，胸骨左缘2肋间听到Ⅱ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音固定分裂。X线胸片位显示右房右室增大。心电图为不完全右束支阻滞，应诊断为

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄

正确答案 ：B

[单选题]患儿3个月，诊断为佝偻病活动期，可出现下列哪项体征( )

A. 鸡胸
B. 方颅
C. 颅骨软化
D. 漏斗胸
E. 手镯、脚镯

正确答案 ：C

[单选题]肺炎患儿出现下列情况时可发生自主呼吸突然停止

A. 呼吸困难伴三凹征
B. 肝脏进行性增大
C. 肺部啰音密集
D. 动脉二氧化碳分压＞70mmHg
E. 动脉血氧分压＜85%

正确答案 ：D

[单选题]男孩，3岁。因"肌注后臀部血肿"收治入院。经各项检查证实为"血友病(甲)，重型"。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间(PT)延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT、)延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

正确答案 ：C

解析：KPTT是检测第1阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第2阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ(第1阶段凝血因子)，故以KPTT为最适筛查试验。

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