一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体

[单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A. Burton病
B. Ig缺陷，伴IGM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷

正确答案 ：A

解析：Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IGM水平均显著减低。IgG常少于2g／L（200mg／dl），IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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[单选题]Turner综合征在9岁以前最常见的临床表现是

A. 先天性畸形
B. 身材矮小
C. 原发性闭经
D. 第二性征未发育
E. 淋巴水肿

正确答案 ：B

[单选题]患儿，男，4岁，突然出现晕厥，四肢发凉，冷汗。10天前曾患"婴儿腹泻"。心电图可见QRS波宽大畸形，T波方向与QRS波主波方向相反，P波与QRS波之间无固定关系；心房率较心室率缓慢；室率190～210次/分。最可能的诊断是( )

A. 房性期前收缩
B. 室性期前收缩
C. 交界性期前收缩
D. Ⅲ度房室传导阻滞
E. 室性心动过速

正确答案 ：E

解析：【解析】患儿有室性期前收缩典型心电图表现和心室率明显增快，诊断应是室性心动过速。

[单选题]当同时有颈项强直、出血性皮疹与休克存在时，最可能的诊断是( )

A. 脑膜炎球菌脑膜炎
B. 流感杆菌脑膜炎
C. 肺炎双球菌脑膜炎
D. 葡萄球菌脑膜炎
E. 铜绿假单胞菌脑膜炎

正确答案 ：A

解析：【解析】脑膜炎球菌感染易有瘀斑、瘀点和休克，并且脑膜刺激征阳性者多。

[单选题]ABO血型不合换血时血源的选择是

A. 输入与婴儿相同的ABO血型
B. 输入O型血细胞和血浆
C. 输入的RBC与婴儿一致，血浆与孕母一致
D. O型血细胞和AB型血浆
E. 以上均不是

正确答案 ：D

[单选题]治疗先天性睾丸发育不全综合征时，应用睾酮的最合适年龄是

A. 11～12岁
B. 确诊后即用
C. 出生后尽早
D. 达成年期
E. 任何年龄均可

正确答案 ：A

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