2023小儿内科卫生副高高级职称考试模拟冲刺试卷(U5)

1. [单选题]患儿，男，4岁。因双手震颤、步态不稳4天就诊，查体：意识清楚，眼球震颤，无面瘫，叫反射正常，阴肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 脑干脑炎
C. 脊髓炎
D. 肝豆状核变性
E. 急性小脑共济失调

2. [单选题]男孩，3岁。因“肌注后臀部肿”收治医院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间（PT）延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

3. [单选题]正常人12h夜尿量不应超过

A. 100ml
B. 750ml
C. 500ml
D. 250ml
E. 900ml

4. [多选题]小儿急性淋巴细胞性白血病选用下列哪些药物进行维持治疗 ( )

A. 6-巯基嘌呤
B. 甲氨蝶呤
C. 长春新碱
D. 强的松
E. 柔红霉素

5. [单选题]溶血性贫血的主要临床表现是

A. 表情淡漠无欲
B. 蝶形红斑
C. 面部潮红
D. 面色发黄，巩膜黄染
E. 面色苍白

6. [单选题]下列哪种心律失常是新生儿危重病症的单项指标

A. 二度Ⅰ型房室传导阻滞
B. 左束支传导阻滞
C. 阵发性室上性心动过速
D. 阵发性室性心动过速
E. 期前收缩

7. [单选题]男孩，7岁，因高热、腹痛、腹泻，大便呈赤豆汤样血水便，伴明显中毒症状，诊断为急性坏死性肠炎。该病的主要病变部位为

A. 全部结肠
B. 食管至小肠
C. 空肠和回肠
D. 食管至结肠
E. 回盲部至结肠

8. [单选题]脊髓灰质炎病人自起病之日起应隔离至多少天

A. 10天
B. 20天
C. 30天
D. 40天
E. 50天

9. [单选题]苯丙酮尿症治疗主要是

A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低脂肪饮食
E. 补允酪氨酸羟化酶

10. [单选题]病毒性心肌炎患儿一般总的休息时间不少于

A. 1～3个月
B. 3～6个月
C. 6～9个月
D. 9～12个月
E. 以上均不是

1.正确答案 ：E

2.正确答案 ：C

解析：KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝咀功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ（第一阶段凝血因子），故以KPTT为最适筛查试验。

3.正确答案 ：B

4.正确答案 ：ABCD

5.正确答案 ：D

6.正确答案 ：D

7.正确答案 ：C

8.正确答案 ：D

9.正确答案 ：C

解析：本病为先天性氨基酸代谢障碍中较常见的一种疾病，属常染色体隐性遗传。病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，以致病儿智力落后。过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此，本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。

10.正确答案 ：B

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