患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉

[单选题]患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

正确答案 ：B

解析：结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常所致，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000，男女之比为2:1。头颅CT或MR平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮质表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性。普遍增强扫描，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。

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[单选题]以下哪一项不是小儿伤寒的特点

A. 起病急，消化道症状较明显
B. 肝脾肿大较明显
C. 血常规白细胞总数不减少，甚至增加
D. 并发支气管炎或肺炎较多
E. 并发肠出血、肠穿孔较多

正确答案 ：E

[多选题]新生儿及婴幼儿泌尿系统感染的特点包括

A. 尿路刺激症状不明显
B. 常伴败血症
C. 主要表现为发热、厌食等
D. 可有生长发育停滞
E. 排尿时哭闹

正确答案 ：ABCDE

[单选题]患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊。查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是

A. 选择性IgA缺陷症
B. 胸腺发育不全症
C. X连锁无丙种球蛋白血症
D. 选择性IgM缺陷病
E. 联合免疫缺陷病

正确答案 ：C

解析：根据出生4个月后反复化脓感染、男孩发病、扁桃体缺如，最可能的诊断是X连锁无丙种球蛋白血症。X连锁无丙种球蛋白血症是原发性B细胞缺陷的典型代表疾病，仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。体检常有扁桃体和腺样体很小或缺如，浅表淋巴结及脾脏均不能触及。

[单选题]母亲患艾滋病，为防止母婴传播，下列哪项预防措施不正确

A. 尽可能终止妊娠
B. 尽量采取产道正常分娩
C. 产后避免母乳喂养
D. 要防止母婴之间的血液接触
E. 产前可口服AZT预防

正确答案 ：B

[单选题]观察小儿结核菌素试验结果的时间是( )

A. 73～96小时
B. 48～72小时
C. 24～47小时
D. 12～23小时
E. 1～11小时

正确答案 ：B

[多选题]散发性甲低的病因有

A. 甲状腺不发育、发育不全或异位
B. 甲状腺素合成障碍
C. 孕妇饮食缺碘
D. 促甲状腺激素缺乏
E. 甲状腺或靶器官反应低下

正确答案 ：ABDE

[单选题]以下哪项不是青春期的特点( )

A. 一过性甲状腺肿
B. 生殖系统发育加速并渐成熟
C. 体格发育再次加速
D. 淋巴系统发育迅速
E. 10岁～20岁

正确答案 ：D

[单选题]一个中重度腹泻脱水伴酸中毒的患儿，在经补液纠酸治疗后，脱水情况得到纠正，但突然出现惊厥，其最可能的原因是( )

A. 低血钠
B. 低血钙
C. 低血糖
D. 低血镁
E. 高血糖

正确答案 ：B

[单选题]关于新生儿硬肿症，正确的复温方法是

A. 使其体温于4小时内恢复正常
B. 使体温在12~24小时内恢复正常
C. 使体温在12小时内恢复正常
D. 使体温在36小时内恢复正常
E. 使体温在48小时内恢复正常

正确答案 ：B

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