糖原贮积症Ⅱ型（Pompe disease）的发病机制是由于缺乏

[单选题]糖原贮积症Ⅱ型（Pompe disease）的发病机制是由于缺乏

A. 磷酸化酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 脱支酶
D. 支链酶
E. 酸性麦芽糖酶

正确答案 ：E

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[单选题]下列哪项不是雷诺病的临床特点

A. 多发生于女性，与寒冷、情绪紧张有关
B. 表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉障碍
C. 发作可分为痉挛期、缺血期及充血期
D. 缺血期表现为双手指(足趾)、鼻端、外耳对称性地从末端开始突然发白、发凉，肢端皮肤温度降低
E. 充血期动脉充血，皮肤温度上升，色泽先转潮红，以后恢复正常

正确答案 ：C

解析：雷诺病的发作分为3期，即缺血期、缺氧期和充血期。

[单选题]已确诊脊髓压迫症的病人，最重要的治疗是

A. 早期应用激素
B. 良好的护理
C. 适量的抗生素
D. 按摩
E. 病因治疗

正确答案 ：E

[多选题]Horner征可能的病变部位是：

A. 颈交感干
B. 丘脑下部
C. 延髓背外侧
D. 颈8-胸1侧角
E. 动眼神经外侧部

正确答案 ：ABCD

[单选题]下列治疗对CIDP较为适宜的是

A. 大量抗生素静脉注射
B. 丙种球蛋白注射
C. 大量糖皮质激素
D. 血浆交换疗法
E. 维生素口服

正确答案 ：C

解析：CIDP对糖皮质激素治疗敏感

[单选题]下列药物中治疗舞蹈症状的是

A. DA受体阻滞剂
B. DA受体激动剂
C. 单胺氧化酶抑制剂
D. 增加中枢DA储藏的药物
E. 左旋多巴

正确答案 ：A

[单选题]脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征是

A. 脑干广泛脱髓鞘
B. 脑桥基底部对称性脱髓鞘
C. 小脑对称性脱髓鞘
D. 无炎性反应
E. 基底节区的病损

正确答案 ：B

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